原発性硬化性胆管炎 (PSC) は、胆管の炎症、線維化、狭窄を特徴とする慢性かつ進行性の肝疾患です。PSC に関連する病理学的変化を理解することは、この状態の診断、治療、管理にとって重要です。このトピック クラスターは、胃腸病理学と一般病理学の観点に焦点を当てて、PSC の病理学的変化の包括的な概要を提供することを目的としています。
原発性硬化性胆管炎：概要
病理学的変化を詳しく調べる前に、原発性硬化性胆管炎の基本を理解することが重要です。PSC は、主に胆管に影響を及ぼす稀な疾患ですが、ほとんど理解されていません。これは慢性炎症、線維化、肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とし、胆汁の流れの障害とその後の肝損傷を引き起こします。
PSC は、炎症性腸疾患 (IBD)、特に潰瘍性大腸炎などの他の免疫介在性疾患と関連していることがよくあります。PSC の正確な原因はまだ不明ですが、遺伝的、環境的、免疫学的要因の複雑な相互作用が関与していると考えられています。
慢性かつ進行性の疾患である PSC は、胆管癌、肝硬変、末期肝疾患などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。PSC の病理学的変化を理解することは、早期診断、リスク層別化、および標的を絞った治療介入にとって重要です。
原発性硬化性胆管炎の病理学的変化
PSC の病理学的変化は多面的であり、細胞、組織、器官レベルでの変化が含まれます。胃腸病理および一般病理の観点から、PSC では次の重要な変化が観察されます。
1. 炎症と線維化
慢性炎症は PSC の顕著な特徴であり、胆管および周囲の肝実質で観察されます。炎症性浸潤物は主にリンパ球と形質細胞で構成されており、この疾患の免疫介在性の性質を反映しています。この慢性炎症反応は線維性変化を引き起こし、細胞外マトリックス成分の沈着と最終的に胆管の瘢痕化を引き起こします。
時間の経過とともに、進行性の線維化と瘢痕化は胆管狭窄を引き起こし、最終的には閉塞性胆汁うっ滞を引き起こし、胆汁性肝硬変の発症に寄与することがあります。
2. 乳管および乳管周囲の変化
顕微鏡的には、PSC は多巣性胆管狭窄、不規則な拡張、および胆管周囲の線維症を特徴としています。これらの変化は、胆管の形成につながる可能性があります。