肺高血圧症は、肺の血管に影響を及ぼす複雑な状態です。原発性肺高血圧症と二次性肺高血圧症の違いを理解することは、これらの異なる形態の肺高血圧症を診断し、管理するために不可欠です。
原発性肺高血圧症
原発性肺高血圧症 (PPH) は、肺に血液を供給する肺動脈の高血圧を特徴とするまれな重篤な状態です。
原発性肺高血圧症の原因:
- 肺動脈に影響を及ぼす遺伝子変異
- 成長因子の産生異常
- 場合によっては不明または特発性の原因
原発性肺高血圧症の症状:
- 息切れ
- 倦怠感
- 胸痛
- めまいや失神
- 足首と脚の腫れ
原発性肺高血圧症の治療:
PPH の治療は、症状を管理し、生活の質を改善し、病気の進行を遅らせることに重点を置いています。血管拡張薬、利尿薬、抗凝固薬、酸素療法などの薬剤が処方される場合があります。重症の場合には、肺移植または心房中隔瘻造設術が考慮される場合があります。
二次性肺高血圧症
二次性肺高血圧症 (SPH) は、心臓または肺に影響を与える他の基礎疾患の合併症です。これは PPH よりも一般的で、さまざまな肺疾患や全身疾患が原因で発生する可能性があります。
二次性肺高血圧症の原因:
- 慢性閉塞性肺疾患（COPD）
- 間質性肺炎 (ILD)
- 肺塞栓症
- 左心不全
- 膠原病
二次性肺高血圧症の症状:
- 活動中の息切れ
- 胸痛
- 倦怠感
- 足首と脚の腫れ
- 失神または失神に近い呪文
二次性肺高血圧症の治療:
SPH の治療には、COPD や ILD の治療薬の服用、心不全への対処、さらなる肺塞栓症を防ぐための抗凝血剤の投与など、状態の根本的な原因の管理が含まれます。追加の治療には、酸素補給、利尿薬、肺高血圧症の標的療法が含まれる場合もあります。
肺病理学への影響
原発性肺高血圧症と二次性肺高血圧症はどちらも、肺の病状に重大な変化を引き起こす可能性があります。原発性肺高血圧症では、肺動脈内の一定の高い圧力により、これらの血管がリモデリングおよび肥厚し、血流に対する抵抗が増大し、右心不全が発生する可能性があります。
二次性肺高血圧症では、肺動脈内の圧力上昇を引き起こす基礎疾患が肺組織に直接影響を与える可能性があります。たとえば、ILD の場合、肺組織の瘢痕化が肺高血圧症の発症に寄与し、肺機能がさらに損なわれる可能性があります。
結論
原発性肺高血圧症と二次性肺高血圧症の違いを理解することは、正確な診断と個別の治療戦略にとって非常に重要です。どちらのタイプの肺高血圧症も肺の病理と全身の健康に重大な影響を与える可能性があり、迅速な認識と管理の重要性が強調されています。