原発性免疫不全症は、免疫系の正常な発達と機能に影響を与える遺伝性疾患です。これらの状態は通常、出生時から存在しており、再発性の重篤な感染症を引き起こす可能性があります。免疫グロブリン (Ig) に関連する原発性免疫不全症では、IgG、IgA、IgM、IgD、IgE などの 1 つ以上の種類の免疫グロブリンの欠乏または機能不全が存在します。

免疫グロブリンに関連する一般的な原発性免疫不全疾患には、X 連鎖無ガンマグロブリン血症、一般的な可変性免疫不全症、選択的 IgA 欠損症などがあります。これらの疾患を持つ患者は、免疫反応が低下しているため、呼吸器、胃腸、皮膚の感染症を頻繁に経験します。

免疫グロブリンに関連する原発性免疫不全症の主な原因は、免疫グロブリンの産生、機能、または制御を破壊する遺伝子変異です。その結果、これらの疾患を持つ人は、特定の免疫グロブリンのレベルが低下しているか欠如しており、免疫系の低下につながっています。

免疫グロブリン (Ig) に関連する原発性免疫不全症の特徴

遺伝的起源
生まれたときからのプレゼント
特定の免疫グロブリンの欠乏または機能不全
感染症に対する感受性の増加
再発性の重度の感染症に関連する

免疫グロブリン (Ig) に関連する二次性免疫不全

対照的に、二次性免疫不全症は、感染症、薬剤、基礎疾患、環境への曝露などの外部要因によって生じる後天性疾患です。これらの要因は免疫グロブリンの産生、機能、分布を損なう可能性があり、免疫反応の低下や感染症への感受性の増加につながる可能性があります。

免疫グロブリン (Ig) に関連する続発性免疫不全症では、免疫グロブリンの欠乏または機能不全は、多くの場合、基礎疾患または外部の影響の結果です。たとえば、コルチコステロイドや免疫抑制剤などの特定の薬剤は免疫グロブリンの産生を抑制し、病原体に対して効果的な免疫応答を開始する体の能力を低下させる可能性があります。

がん、HIV/AIDS、慢性炎症状態などの病状も、免疫グロブリンに関連する二次免疫不全症を引き起こす可能性があります。これらの状態は免疫系に直接影響を与える可能性があり、特定の免疫グロブリンのレベルが低下し、日和見感染のリスクが増加します。

免疫グロブリン (Ig) に関連する続発性免疫不全症の特徴

外的要因の結果として獲得される
基礎疾患、感染症、投薬、または環境への曝露に関連する
基礎疾患の結果としての免疫グロブリンの欠乏または機能不全
感染症に対する脆弱性の増加
特定の病気や薬との関連

免疫系に対する一次性および二次性免疫不全の影響

免疫グロブリンに関連する一次免疫不全と二次免疫不全の両方が、免疫系が効果的に機能する能力に大きな影響を与える可能性があります。原発性免疫不全症では、遺伝的欠陥により免疫グロブリンの特定の欠損または機能不全が生じ、その結果、感染性病原体に対する防御が弱まります。

一方、続発性免疫不全症は、他の健康状態や外部の影響により発生することが多く、免疫グロブリンのレベルや機能の低下につながります。この免疫状態の低下により、人は感染症にかかりやすくなり、免疫学的恒常性を維持する身体の能力が損なわれます。

正確な診断、適切な管理、および標的を絞った治療介入を促進するには、免疫グロブリンに関連する一次免疫不全と二次免疫不全の違いを認識することが不可欠です。これらの状態の根底にあるメカニズムと病因を理解することは、免疫不全に罹患している個人に包括的なケアを提供し、転帰を改善する上で極めて重要です。

トピック

免疫グロブリンとその構造の概要